Tratamiento integral de una adolescente con dentinogénesis imperfecta tipo I / Comprehensive treatment of an adolescent with type I dentinogenesis imperfecta

La dentinogénesis imperfecta (DI) es un desorden hereditario de carácter autosómico dominante, que se origina durante la etapa de histodiferenciación en el desarrollo dental y altera la formación de la denti-na. Se considera una displasia dentinaria que puede afectar ambas denticiones con una incidencia de 1 en 6000 a 8000 nacimientos. El tratamiento del pa-ciente con DI es complejo y multidisciplinario, supone un desafío para el odontólogo, ya que por lo general están involucradas todas las piezas dentarias y afec-ta no solo la salud buco dental sino el aspecto emo-cional y psicológico de los pacientes. Objetivo: des-cribir el tratamiento integral y rehabilitador realiza-do en una paciente adolescente con diagnóstico de DI tipo I. Relato del caso: Paciente de sexo femenino de 14 años, que concurrió en demanda de atención a la Cátedra de Odontología Integral Niños de la FOU-BA derivada del Hospital "Prof. Dr. Juan P. Garrahan" con diagnóstico de osteogénesis imperfecta tipo III (OI). Nunca recibió atención odontológica y el motivo de consulta fue la apariencia estética de sus piezas dentarias. Se realizó el examen clínico y radiográfico arrojando el diagnóstico de DI tipo I asociada a OI. Conclusión: El tratamiento rehabilitador de la DI tipo I en los pacientes en crecimiento y desarrollo debe estar dirigido a intervenir de manera integral y tem-prana para resolver la apariencia estética y funcio-nal, evitar las repercusiones sociales y emocionales y acompañar a los pacientes y sus familias (AU)

Dentinogenesis imperfecta (DI) is an autosomal dominant inherited disorder that originates during the histodifferentiation stage of tooth development and alters dentin formation. It is considered a den-tin dysplasia that can affect both dentitions with an incidence of 1 in 6000 to 8000 births. The treatment of patients with DI is complex and multidisciplinary, it is a challenge for the dentist, since in general all the teeth are involved and it affects not only oral health but also the emotional and psychological aspect of the patients. Objective: To describe the comprehen-sive and rehabilitative treatment carried out in an adolescent patient with a diagnosis of DI type I. Case report: A 14-year-old female patient, who required dental attention at the Department of Pediatric Den-tistry of FOUBA and was referred from the Hospital "Prof. Dr. Juan P. Garrahan" with a diagnosis of os-teogenesis imperfecta type III (OI). The patient never received dental care and the reason for consultation was esthetic appearance of her teeth. A clinical and radiographic examination was performed, resulting in a diagnosis of DI type I associated with OI. Conclu-sion: Rehabilitative treatment of DI in growing and developing patients will be aimed at early and com-prehensive intervention to resolve esthetic and func-tional appearance, avoid social and emotional reper-cussions and accompany patients and their families (AU)

Temporary restorative treatment in children and adolescents with amelogenesis imperfecta: scoping review

Background: amelogenesis imperfecta (AI) is a group of disorders that affect the enamel of the teeth, either in quality or quantity. this alteration causes sensitivity and is associated with factors that could affect the strength of the adhesive bond of the restorative material. aim: to review the literature regarding the most used temporary restorative treatment in children and adolescents with AI. methods: this scoping review aimed to include case reports, literature reviews and original studies that evaluated restorative materials for the teeth of children and adolescents with AI. editorials, meeting abstracts and letters to the editor were excluded. the following electronic databases were used: Medline (Ovid), PubMed, Ebsco, Scopus (Elsevier) and Web of Science (Thomson Reuters). manual searches in the reference lists of the included articles were also carried out. finally, a search in Google Scholar restricted to the first 100 hits was performed. duplicates were eliminated upon identification. the search covered a period between the years of 2011 and 2016. PRISMA guidelines were used for reporting the review. the evidence ranking was carried out by means of the Oxford criteria. results: six articles met the eligibility criteria and were included in this scoping review. three articles were case reports, one was a review and two were original studies. tor the treatment of AI, direct or indirect composite resins were the most commonly used material of choice in the retrieved studies because they demonstrate greater longevity, aesthetics and function compared to the other materials used. conclusions: among children and adolescents with AI, the temporary restorative treatment that demonstrated better long-term results in permanent teeth was the direct and indirect composite resins. however, high quality studies should be conducted to confirm the results presented herein.

Manejo estomatológico del paciente con osteogénesis imperfecta: presentación de un caso / Dentistry handling patient with osteogenesis imperfecta. Report of a case

La osteogénesis imperfecta es un desorden hereditario que comprende unamplio espectro de presentaciones fenotípicas cuya principal característicaes la fragilidad ósea. La dentinogénesis imperfecta es un trastorno de origen hereditario en el desarrollo de la dentina, cuya incidencia se estimaen alrededor de 1:8,000. Objetivo: Implementar un abordaje estomatoló-gico con enfoque en nuevas tendencias rehabilitadoras y preventivas entratamientos para pacientes con dentinogénesis imperfecta. Presentación del caso: Paciente masculino de tres años de edad que acude al Servicio de Estomatología del Instituto Nacional de Pediatría, diagnosticado con osteogénesis imperfecta tipo IV. Se observan las coronas con coloración ámbar generalizada, atrición y pérdida de la estructura dentaria por caries en diversos órganos dentarios. Se realiza la rehabilitación bucal bajo anestesia general, restaurando los dientes afectados con coronas de acero cromoy colocando selladores de fosetas y fi suras en molares con esmalte íntegro así como fluoruro en barniz al 5 por ciento. Conclusiones: El tratamientode la dentinogénesis imperfecta depende de la severidad que presente elpaciente. Es esencial dar un seguimiento estrecho, resolviendo de manera oportuna las necesidades que vayan surgiendo con un tratamiento no tan radical como se recomendaba anteriormente.

Osteogenesis imperfecta is a hereditary disorder that encompasses abroad spectrum of phenotypic presentations whose main characteristicis bone fragility. Dentinogenesis imperfecta is a disorder in developinghereditary dentin whose incidence is estimated to about 1:8,000.Objective: Implement a focused approach dentistry new trends inrehabilitative and preventive treatments for patients with dentinogenesisimperfecta. Case report: Male patient age three who comes toDentistry Service of the National Institute of Pediatrics, diagnosed withosteogenesis imperfecta type IV. Crowns with generalized amber colorobserved oral rehabilitation is performed under general anesthesia,restoring the aff ected teeth with stainless steel crown and placingsealant in the molar pit and fi ssure enamel integral and placementof fl uoride varnish to 5%. Conclusions: Dentinogenesis imperfectatreatment depends on the severity with which the patient presents. Itis very important to closely monitor, timely meeting the needs as theyarise, conducting a treatment not as radical as it was in the beginning.

Dentinogenesis Imperfecta: A Case Report of Five Patients in the Same Family Group / Dentinogenesis Imperfecta: Un Reporte de Caso de Cinco Pacientes en el Mismo Grupo Familiar

Dentinogenesis imperfecta (DI) is a type of dentin dysplasia that affects the dentin structure of one or both dentitions, which may be classified in three types. The aim of this report was to show the clinical and radiographic features of the four cases of DI in the same family group. Five brothers were checked clinically and radiographically. Two individuals were diagnosed, by their phenotypic features and medical history, with DI type I; two of them with DI type II and one case without signs of DI. It is important to know the features of dentinogenesis imperfecta to perform a comprehensive dental care, including the right diagnosis and an effective treatment plan.

La dentinogénesis imperfecta (DI) es un tipo de displasia de la dentina que afecta su estructura en una o ambas denticiones. La DI puede clasificarse en tres tipos. El objetivo de este informe fue demostrar las características clínicas y radiológicas de los cuatro casos de DI en un mismo grupo familiar. Cinco hermanos fueron controlados clínica y radiográficamente. Dos individuos fueron diagnosticados, por sus características fenotípicas y antecedentes clínicos, con el tipo de DI I; dos de ellos con DI de tipo II y un caso sin signos de DI. Es importante conocer las características de la dentinogénesis imperfecta para poder realizar una atención odontológica integral, lo que permitirá desarrollar un diagnóstico correcto y un plan de tratamiento efectivo.

Alternativa en el tratamiento de la dentinogénesis imperfecta / Alternative treatment for dentinogenesis imperfecta

La dentinogénesis imperfecta es una afección hereditaria autosómica dominante que se origina en la etapa de histodiferenciación durante la odontogénesis. Constituye una forma de displasia mesodérmica localizada, caracterizada por una alteración de las proteínas dentinarias. El propósito de esta presentación es mostrar una alternativa en el tratamiento de esta afección en niños, utilizando coronas de acero inoxidables y resinas adhesivas compuestas. Se describe la forma en que se trató una niña de 8 años de edad que acudió a consulta por presentar dolor al ingerir alimentos fríos y dulces, cambios en la coloración y forma de los dientes, así como, alteraciones psicológicas en cuanto a su apariencia personal. Se corroboró la ausencia de antecedentes de esta afección en su familia. Se realizó examen clínico y radiográfico, donde se observaron las alteraciones en cuanto a forma y coloración de los dientes y pérdida de tejido dentario sobre todo en los primeros molares permanentes, con disminución de la dimensión vertical. Radiográficamente se constató la presencia de los folículos de sucesores permanentes, así como, estructuras óseas normales. Se diagnosticó dentinogénesis imperfecta. Se procedió a la colocación de coronas de acero inoxidable en los primeros molares permanentes y en los segundos molares temporales, para restaurar la dimensión vertical y solucionar las molestias a la ingestión de alimentos. Posteriormente se restauraron los dientes anteriores con resinas adhesivas compuestas. Es de vital importancia el diagnóstico y tratamiento temprano de esta afección para evitar grandes destrucciones de tejido, se muestra que en niños se debe realizar el tratamiento instalando coronas de acero inoxidables y restaurando los dientes con resinas adhesivas compuestas hasta esperar a la adultez donde se puedan realizar otros tipos de restauraciones definitivas(AU)

Dentinogenesis imperfecta is an inherited dominant autosomal condition originating during the histodifferentiation stage of odontogenesis. It is a form of localized mesodermal dysplasia characterized by an alteration in dentin proteins. The purpose of the study was to present an alternative treatment for dentinogenesis imperfecta in children, using stainless steel crowns and adhesive composite resins. A case is presented of an eight-year-old girl attending consultation for pain when eating cold or sweet food, changes in the color and shape of teeth, and psychological disorders related to her personal appearance. No history of the disease was found in the family. Clinical and radiographic examination revealed alterations in the shape and color of teeth as well as the loss of dental tissue, particularly in the first permanent molars, with a reduction in the vertical dimension. Radiographic examination confirmed the presence of permanent successor follicles as well as normal bone structures. Dentinogenesis imperfecta was diagnosed. Stainless steel crowns were placed over the first permanent molars and the second temporary molars with the purpose of restoring the vertical dimension and eliminating the discomfort when eating. Anterior teeth were then restored with adhesive composite resins. Early diagnosis and treatment of this condition is crucial to prevent large tissue destruction. As is shown in the study, treatment in children should consist in placing stainless steel crowns and restoring the teeth with adhesive composite resins until adult age, when other definitive restorations may be performed(AU)

Capdepont's teeth - a hereditary dentin defect: case report & review / IDientes de capdepont - un defecto de dentina hereditario. reporte de caso y revisión de la literatura

Dentinogenesis imperfecta is an autosomal dominant genetic disorder with abnormal dentin structure affecting both primary and permanent dentitions leading to discolouration and attrition of teeth. Diagnosis is usually based on family history, a detailed clinical examination and pedigree construction. Treatment involves preservation of teeth, removal of infection, restoration of function and esthetics.

La dentinogénesis imperfecta es un trastorno genético autosómico dominante, caracterizado por una estructura anormal de la dentina, que afecta tanto la dentición temporal como permanente, generando decoloración y desgaste de los dientes. El diagnóstico generalmente se basa en la historia familiar, el examen clínico detallado y la construcción de pedigrí. Su tratamiento implica la conservación de los dientes, eliminación de infección, y la restauración de la función y la estética.

Dentinogénesis imperfecta tipo I / Dentinogenesis imperfecta, type I

La dentinogénesis imperfecta (DI) es una anomalía dentaria determinada genéticamente y caracterizada clínicamente por una apariencia ámbar opalescente de la dentina. Se presenta la resolución clínica, con seguimiento y control a 3 años, de un paciente con diagnóstico de DI. La identificación temprana de esta entidad y el tratamiento oportuno y multidisciplinario, contribuyen a mejorar el pronóstico de la misma.

Dentinogênese imperfeita familiar: relato de caso / Dentinogenesis imperfecta in siblings: a case report

Objetivo: O presente trabalho relata os procedimentos de diagnóstico e de tratamento de dois irmãos com dentinogênese imperfeita (DI) tipo II. Descrição do caso: Dois irmãos, leucodermas, com idades de treze e seis anos, sexo masculino e feminino, respectivamente, apresentavam dentes com características da dentinogênese imperfeita tipo II. Os pacientes não portavam nenhuma doença sistêmica associada. A dentinogênese imperfeita é uma anomalia de desenvolvimento dentário, de caráter genético autossômico dominante, que se caracteriza por defeitos na dentina, tanto na dentição decídua como permanente. Os dentes afetados apresentam-se clinicamente com coloração alterada, podendo ser cinza-azulada a marrom-amarelada e coroas curtas e bulbosas, com exposição dentinária e desgaste. Radiograficamente, os dentes aparecem com raízes curtas e câmaras pulpares obliteradas. O paciente com 13 anos e dentes permanentes recebeu tratamento ortodôntico com aparelho removível e clareamento dental. A menina de 6 anos com dentição mista recebeu próteses adaptáveis aos dentes remanescentes em condições clínicas satisfatórias para manutenção. Conclusão: É importante que o cirurgião-dentista saiba identificar a DI desde os seus primeiros sinais para oferecer orientação à família sobre a alteração e os cuidados a serem tomados. O tratamento deve ser conservador, visando preservar a estrutura dentária e restabelecer função e estética.

Purpose: The present article reports the diagnosis and treatment of two siblings with dentinogenesis imperfecta (DI) type II. Case description: Two Caucasian children, thirteen and six-years old, male and female gender, respectively, had teeth with dentinogenesis imperfecta type II. The patients did not have any associated systemic disease. Dentinogenesis imperfecta is a dental development disorder, characterized by dentin defects in both primary and permanent dentitions. The affected teeth have color alteration, most often of bluish-gray or yellowish-brown color; with short and bulbous shaped crowns with dentin exposure and attrition. Radiographically, the teeth show short constricted root and pulp chamber obliteration. The thirteen-year old boy with permanent teeth received orthodontic treatment with a removable appliance and dental bleaching. The six-year old girl with mixed dentition received dentures adapted over the remaining teeth that were in good clinical conditions for maintenance. Conclusion: It is important that the dentist knows how to diagnose the early manifestations of DI to provide professional orientation on the dental alterations and adequate care. The treatment should be conservative aiming to preserve dental substrate and reestablish function and esthetics.

Tratamento clareador conservador com peróxido de hidrogênio (35 por cento) na dentinogênese imperfeita / Conservator bleaching with hydrogen peroxide (35%) in dentinogenesis imperfecta

A reabilitação estética dos pacientes portadores de dentinogênese imperfeita, geralmente é realizada utilizando-se tratamentos restauradores, porém em casos onde ainda não ocorreu a abrasão do elemento dentário, pode-se propor um tratamento mais conservador, como o clareamento. O presente relato tem por objetivo descrever o caso de um paciente com diagnóstico de dentinogênese imperfeita tipo II, onde se optou pelo tratamento utilizando-se clareamento com agente clareador Whitness HP (FGM). No presente trabalho, a técnica de clareamento dentário, realizada em sessão única, apresentou resultados clínicos satisfatórios, demonstrando-se como uma alternativa para tratamento estético desta anomalia

Reabilitaçäo bucal da dentinogênese imperfeita tipo II através da colagem dentária homógena / Oral rehabilitation of dentinogenesis imperfecta type II using homogenous dental bonding

O propósito deste artigo foi relatar o caso de um paciente portador de dentinogênese imperfeita tipo II, bem como o tratamento realizado, onde o principal objetivo foi restabelecer a dimensäo vertical e evitar maiores perdas de estrutura dentária. O paciente, um menino de 6 anos, apresentava desgastes em todos os dentes decíduos e foi tratado com colagem dentária homógena e restauraçöes de compósito fotopolimerizável

Dentinogênese imperfeita: abordagem clínica e relato de casos na dentiçäo decídua / Dentinogenisis: a clinical approach and cases report on deciduous dentition

A dentinogênese imperfeita é uma anomalia do tecido dentinário de caráter hereditário que afeta ambas as dentiçöes. Os autores relatam casos com envolvimento da dentiçäo decídua em indivíduos de uma mesma família, discutindo os principais aspectos desta patologia bem como sua abordagem clínica

Dentinogênese imperfeita: relato de um caso / Dentinogenesis imperfecta: report of a case

Dentinogênese Imperfeita é uma rara alteraçäo hereditária que se caracteriza por alteraçäo da consistência da estrutura dentinária resultando em modificaçäo da coloraçäo do dente e perda de suporte para o esmalte, agravando a atriçäo e perda da dimensäo vertical. Um caso de Dentinogênese Imperfeita é descrito, onde o paciente apresentava sinais característicos da alteraçäo em toda a dentiçäo permanente, com ausência de manifestaçöes no tecido ósseo, eliminando a possibilidade dela estar associada à osteogênese imperfeita

Dentinogênese imperfeita tipo II: relato de casos em uma família / Dentinogenesis imperfecta type II: case reports in one family

A dentinogênese imperfeita é uma alteraçäo de caráter hereditário autossômico dominante simples que afeta a dentina das dentiçöes decídua e permanente. Os autores apresentam casos de dentinogênese imperfeita tipo II em uma mesma família, ressaltando a importância de um diagnóstico precoce e tratamento adequado visando minimizar futuras alteraçöes na funçäo e na estética

Enfoque multidisciplinario de la dentinogénesis imperfecta tipo II. Análisis clínico. Patológico ultraestructural y genético / Multidisciplinary aproach in the dentinogenesis imperfecta tipe II: clinical, patologic, ultraestructural and genetic analysis

Se presenta una revisión bibliográfica de un defecto hereditario de la dentina, la dentinogenesis imperfecta tipo II señalándose las características más relevantes desde el punto de vista clínico, radiográfico, histopatológico, genético, etiopatogénico y de tratamineto. Además del análisis de una familia junto con establecer inequívocamente el diagnóstico de dentinogénesis Imperfecta tipo II en los individuos afectados por la concordancia entre los hallazgos clínicos radiográficos e histopatológicos presentes en ellos y los reportados en la literatura, permite señalar que el defecto se trasmite como una entidad Autosómica Dominante con penetración completa y expresividad variable, y que la conjunción de odontopediatras, patólogos bucales y geneticistas permite un mejor manejo integral del paciente